最後更新:2026年10月1日
肝醣儲積病(GSD)是一群先天性代謝疾病,因參與肝醣合成或分解的酶缺乏,導致肝醣異常堆積於肝臟、肌肉或其他組織中。多種亞型已在犬貓中被報告,包括 GSD Ia(von Gierke 病)、GSD II(Pompe 病)、GSD III(Cori 病)及 GSD IV(Andersen 病)。
GSD IV 在挪威森林貓中有明確遺傳記錄。常染色體隱性遺傳,可進行基因檢測。
多種亞型報告。GSD Ia 見於馬爾濟斯犬、GSD II 見於拉布拉多犬及瑞典拉普犬、GSD III 見於德國牧羊犬及捲毛尋回犬、GSD IV 見於挪威森林犬相關犬種。常染色體隱性遺傳。
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可點的項目會開啟該疾病頁。要依症狀與檢驗排出完整清單,請用鑑別診斷工具。
建議:依代謝異常調整:含 Dextrose(低血糖),含 KCl(低血鉀)
監測頻率:q4-8h(急性期)
[1]Glycogen storage disease type II in the Lapland dog
[2]Current understanding on pathogenesis and effective treatment of glycogen storage disease type Ib with empagliflozin: new insights coming from diabetes for its potential implications in other metabolic disorders.
[3]Preclinical Research in Glycogen Storage Diseases: A Comprehensive Review of Current Animal Models.
需系統性診斷與治療計畫,延遲可能影響預後 (systematic workup needed, delay may affect prognosis)
預後因亞型而異且通常不良。GSD Ia 若能嚴格飲食管理可延長生存期。GSD II 預後不良,進行性心肌與骨骼肌病變通常致死。GSD IV 在挪威森林貓中預後極差,多數幼貓於 5-7 月齡死亡。早期基因篩檢與繁殖管理是預防的關鍵。
肝醣儲積病 診斷流程
詳細問診包括發病經過、用藥史、環境暴露史
CBC、生化全套、尿液分析
根據初步結果進一步確認
根據檢查結果啟動特異性治療
來源:自動產生