最後更新：2026年10月1日
溶體酶缺陷導致糖胺聚醣（glycosaminoglycans, GAGs）無法正常降解而堆積於細胞內的先天性代謝儲積病。犬貓有多個亞型，臨床表現包括骨骼畸形、角膜混濁、面容粗獷及進行性神經功能障礙。
貓 MPS I（DSH）及 MPS VI（Siamese）有明確報告。MPS VI 在 Siamese 貓中較常見。
犬有 MPS I（Plott Hound）、MPS II（Labrador）、MPS IIIA（Dachshund）、MPS VI（Miniature Pinscher）、MPS VII（German Shepherd）等多種亞型報告。
這頁有幾個欄位是同系統共用的模板，還沒針對本疾病單獨改寫過。請以臨床判斷為準，記得對照下方文獻。
建議：依代謝異常調整：含 Dextrose（低血糖），含 KCl（低血鉀）
監測頻率：q4-8h（急性期）
[1]Recent advances in mucopolysaccharidosis IVA treatment.
[2]Neurological Disease Modeling Using Pluripotent and Multipotent Stem Cells: A Key Step towards Understanding and Treating Mucopolysaccharidoses.
[3]Mucopolysaccharidosis IVA: Current Disease Models and Drawbacks.
[4]Heparan Sulfate Proteoglycans in Viral Infection and Treatment: A Special Focus on SARS-CoV-2.
[5]Pathogenesis and treatment of spine disease in the mucopolysaccharidoses.
建議數日內就診評估，非立即危及生命但不宜拖延 (evaluation within days recommended, not immediately life-threatening)
多數 MPS 為進行性致命疾病，壽命縮短。輕型可活數年但生活品質漸差。骨髓移植在部分亞型可延緩疾病進展。嚴重骨骼及神經系統受累者預後不良。基因治療為未來希望。
Diagnostic Approach for Mucopolysaccharidosis Metabolic
Evaluate for weakness, lethargy, altered mentation, vomiting, dehydration
Serum electrolytes, blood glucose, blood gas, lactate, renal and liver values
Additional testing based on metabolic derangement: endocrine tests, imaging, specific assays