最後更新：2026年10月1日
胱胺酸尿症為腎小管對胱胺酸等雙鹼基胺基酸重吸收缺陷的遺傳性疾病，導致尿液中胱胺酸濃度過高形成胱胺酸結石。紐芬蘭犬、拉布拉多犬、英國鬥牛犬為高風險品種。。病理機制涉及組織細胞層面的損傷和免疫反應。
貓泌尿系統以慢性腎病和下泌尿道症候群最常見
犬泌尿系統疾病以慢性腎病和尿路結石最常見
硫醇類藥物，與胱胺酸形成可溶性 tiopronin-cysteine 雙硫鍵複合物，降低游離胱胺酸濃度以溶解現有結石並預防復發；為公認首選的醫療溶石/預防藥物，副作用較 D-penicillamine 少
硫醇類螯合劑，與胱胺酸形成可溶性 penicillamine-cysteine 複合物溶解胱胺酸結石；經典替代用藥，但胃腸道副作用較多
尿液鹼化劑，將尿液 pH 提高至 7.0-7.5 可大幅增加胱胺酸溶解度，為飲食管理外的核心輔助治療以預防結石形成
建議：0.9% NaCl 或 LRS，矯正脫水後以 2× 維持量支持 post-obstructive diuresis
類型：0.9% NaCl
監測頻率：每日觀察
[1]Cystinuria in Dogs and Cats: What Do We Know after Almost 200 Years?
[2]A retrospective study on epidemiology and management of canine cystine uroliths in one part of Norway from 2015 to 2020.
[3]Differences in renal cortex transcriptional profiling of wild-type and novel type B cystinuria model rats.
[4]Cystinuria: a genetic and molecular view. What is known about animal models and cells.
[5]IRIS Staging of CKD: Modified 2023 Guidelines
需系統性診斷與治療計畫，延遲可能影響預後 (systematic workup needed, delay may affect prognosis)
預後取決於飲食管理配合度。低蛋白飲食與尿液鹼化可有效預防結石復發。反覆泌尿道阻塞者需手術。終生飲食管理。基因篩選可降低品種風險。
Diagnostic Approach for Cystinuria
Assess for dysuria, hematuria, pollakiuria, stranguria; palpate bladder and kidneys
Complete urinalysis via cystocentesis; urine culture and sensitivity for bacterial infection
Abdominal radiographs and ultrasound to evaluate urinary tract for calculi, masses, or structural changes