臘腸犬拉福拉氏病 Dachshund Lafora Disease

又稱臘腸犬肌陣攣癲癇Lafora Progressive Myoclonus Epilepsy臘腸犬糖原貯積性癲癇

最後更新：2026年10月1日

迷你短毛臘腸犬罕見的遺傳性進行性肌陣攣癲癇,因糖原代謝異常導致神經元內Lafora小體累積。好發於中老年犬,表現為光敏性肌陣攣與癲癇發作。

犬罕見

主要見於迷你短毛臘腸犬,體染色體隱性遺傳(EPM2B基因突變),發病年齡6-13歲

病因 Etiology

遺傳性酵素缺陷

EPM2B(NHLRC1)基因突變
Laforin或Malin蛋白功能異常
糖原分支異常累積

神經病理變化

神經元內Lafora小體(多醣體包涵物)
大腦皮質、丘腦、腦幹廣泛分布
神經元功能障礙

臨床症狀 Clinical Signs

早期

間歇性肌陣攣(myoclonic jerks),尤其後肢
光線閃爍誘發抽搐(photosensitivity)
突發性驚嚇反應增強

進展期

全身性癲癇發作頻率增加
共濟失調,步態不穩
認知功能下降,定向障礙
視力退化
嚴重病例:無法站立,持續性肌陣攣

診斷 Diagnosis

主要檢測

基因檢測— EPM2B基因突變檢測,可確診並用於繁殖篩檢

腦脊髓液分析— 通常正常,排除其他神經疾病

皮膚或肌肉活檢— PAS染色可見Lafora小體(陽性診斷),但基因檢測更便捷

MRI— 可能正常或輕度腦萎縮,非特異性

鑑別診斷（需要區分的疾病）

特發性癲癇
其他進行性肌陣攣癲癇
儲積症(Glycogen storage disease)
腦炎

可點的項目會開啟該疾病頁。要依症狀與檢驗排出完整清單，請用鑑別診斷工具。

治療 Treatment

治療原則

無治癒方法,症狀控制為主
Levetiracetam 20-30 mg/kg PO q8h(首選抗癲癇藥)
Zonisamide 5-10 mg/kg PO q12h(輔助控制)等 8 項治療策略

藥物

Levetiracetam犬 20-30 mg/kg PO q8h

拉福拉氏病進行性肌陣攣癲癇的首選抗癲癇藥，對肌陣攣抽搐控制效果佳且耐受性良好

Zonisamide犬 5-10 mg/kg PO q12h

輔助控制癲癇與肌陣攣，可與 levetiracetam 併用以加強發作控制

Phenobarbital犬 2-3 mg/kg PO q12h

傳統抗癲癇藥，用於全身性癲癇發作控制的輔助治療

Potassium bromide犬 20-40 mg/kg PO q24h

難治性癲癇的輔助抗癲癇治療，與其他藥物併用以降低發作頻率

住院處置計畫 Hospitalization Treatment Orders

嚴重度 Severity3/5 中度

輸液管理 Fluid Therapy

建議：依臨床狀況調整

監測項目 Monitoring

監測頻率：依病因

📌 依病因監控主要指標📌 食慾/活力📌 體重

特殊檢測：

基因檢測腦脊髓液分析皮膚或肌肉活檢MRI

診斷檢驗 Diagnostic Tests

•基因檢測
•腦脊髓液分析
•皮膚或肌肉活檢
•MRI

臨床提醒 Clinical Reminders

⛔

CONTRAINDICATION—疾病診斷需綜合病史、理學檢查和實驗室結果 — 不可僅靠單一檢查

半緊急 Semi-Urgent

需系統性診斷與治療計畫，延遲可能影響預後 (systematic workup needed, delay may affect prognosis)

預後 Prognosis

進行性疾病,無法治癒。診斷後平均存活1-3年,病程因個體差異。抗癲癇藥物可暫時改善症狀,但疾病持續惡化。生活品質下降時需考慮安樂死。

診斷流程 Diagnostic Algorithm

臘腸犬拉福拉氏病診斷流程

病史與理學檢查

詳細問診包括發病經過、用藥史、飲食與環境

基本檢驗

CBC、生化全套、尿液分析

Complete physical examination

Minimum database: CBC, chemistry panel, urinalysis

Targeted imaging based on clinical findings

來源：自動產生

臨床重點 Clinical Pearls

💡Monitor treatment response closely and adjust therapy based on clinical improvement

💡Consider referral for cases not responding to standard therapy

💡Thorough history taking often reveals key diagnostic clues

追蹤監控 Monitoring

📋Baseline bloodwork repeated at appropriate intervals
📋Owner monitoring for recurrence of clinical signs at home
📋Recheck examination at 2-4 weeks to assess treatment response

臘腸犬拉福拉氏病 Dachshund Lafora Disease

又稱臘腸犬肌陣攣癲癇Lafora Progressive Myoclonus Epilepsy臘腸犬糖原貯積性癲癇

最後更新：2026年10月1日

迷你短毛臘腸犬罕見的遺傳性進行性肌陣攣癲癇,因糖原代謝異常導致神經元內Lafora小體累積。好發於中老年犬,表現為光敏性肌陣攣與癲癇發作。

犬罕見

主要見於迷你短毛臘腸犬,體染色體隱性遺傳(EPM2B基因突變),發病年齡6-13歲

診斷 Diagnosis

主要檢測

基因檢測— EPM2B基因突變檢測,可確診並用於繁殖篩檢

腦脊髓液分析— 通常正常,排除其他神經疾病

皮膚或肌肉活檢— PAS染色可見Lafora小體(陽性診斷),但基因檢測更便捷

MRI— 可能正常或輕度腦萎縮,非特異性

鑑別診斷（需要區分的疾病）

特發性癲癇
其他進行性肌陣攣癲癇
儲積症(Glycogen storage disease)
腦炎

可點的項目會開啟該疾病頁。要依症狀與檢驗排出完整清單，請用鑑別診斷工具。

治療 Treatment

治療原則

無治癒方法,症狀控制為主
Levetiracetam 20-30 mg/kg PO q8h(首選抗癲癇藥)
Zonisamide 5-10 mg/kg PO q12h(輔助控制)等 8 項治療策略

藥物

Levetiracetam犬 20-30 mg/kg PO q8h

拉福拉氏病進行性肌陣攣癲癇的首選抗癲癇藥，對肌陣攣抽搐控制效果佳且耐受性良好

Zonisamide犬 5-10 mg/kg PO q12h

輔助控制癲癇與肌陣攣，可與 levetiracetam 併用以加強發作控制

Phenobarbital犬 2-3 mg/kg PO q12h

傳統抗癲癇藥，用於全身性癲癇發作控制的輔助治療

Potassium bromide犬 20-40 mg/kg PO q24h

難治性癲癇的輔助抗癲癇治療，與其他藥物併用以降低發作頻率

診斷流程 Diagnostic Algorithm

臘腸犬拉福拉氏病診斷流程

病史與理學檢查

詳細問診包括發病經過、用藥史、飲食與環境

基本檢驗

CBC、生化全套、尿液分析

Complete physical examination

Minimum database: CBC, chemistry panel, urinalysis

Targeted imaging based on clinical findings

來源：自動產生

病因 Etiology

遺傳性酵素缺陷

神經病理變化

臨床症狀 Clinical Signs

早期

進展期

診斷 Diagnosis

主要檢測

鑑別診斷（需要區分的疾病）

治療 Treatment

治療原則

藥物

住院處置計畫 Hospitalization Treatment Orders

💧 輸液管理 Fluid Therapy

📊 監測項目 Monitoring

🔬 診斷檢驗 Diagnostic Tests

⚠️ 臨床提醒 Clinical Reminders

臨床管理計畫 Clinical Management

預後 Prognosis

診斷流程 Diagnostic Algorithm

病史與理學檢查

基本檢驗

Complete physical examination

Minimum database: CBC, chemistry panel, urinalysis

Targeted imaging based on clinical findings

臨床重點 Clinical Pearls

追蹤監控 Monitoring

同專科相關疾病

病因 Etiology

遺傳性酵素缺陷

神經病理變化

臨床症狀 Clinical Signs

早期

進展期

診斷 Diagnosis

主要檢測

鑑別診斷（需要區分的疾病）

治療 Treatment

治療原則

藥物

住院處置計畫 Hospitalization Treatment Orders

💧 輸液管理 Fluid Therapy

📊 監測項目 Monitoring

🔬 診斷檢驗 Diagnostic Tests

⚠️ 臨床提醒 Clinical Reminders

臨床管理計畫 Clinical Management

預後 Prognosis

診斷流程 Diagnostic Algorithm

病史與理學檢查

基本檢驗

Complete physical examination

Minimum database: CBC, chemistry panel, urinalysis

Targeted imaging based on clinical findings

臨床重點 Clinical Pearls

追蹤監控 Monitoring

同專科相關疾病

輸液管理 Fluid Therapy

監測項目 Monitoring

診斷檢驗 Diagnostic Tests

臨床提醒 Clinical Reminders

輸液管理 Fluid Therapy

監測項目 Monitoring

診斷檢驗 Diagnostic Tests

臨床提醒 Clinical Reminders