最後更新：2026年10月1日
乏乙烯布蘭德因子 (vWF) 量的減少或質的異常導致的遺傳性出血疾病，為犬最常見的遺傳性凝血障礙，分為 Type 1、2、3 三型。
貓極為罕見。僅有少數病例報告。Himalayan 品種有報告。
犬最常見的遺傳性出血疾病。Type 1 好發 Doberman Pinscher (盛行率 >50%)、German Shepherd、Golden Retriever、Shetland Sheepdog、Pembroke Welsh Corgi。Type 2 好發 German Shorthaired Pointer、German Wirehaired Pointer。Type 3 好發 Scottish Terrier、Shetland Sheepdog、Dutch Kooiker。體染色體遺傳。
嚴重出血為急症。立即輸注 cryoprecipitate (首選) 或 FFP。Type 1 可先試 DDAVP 1 μg/kg SC。失血性貧血需輸 pRBC。直接壓迫止血。避免 NSAIDs 止痛 (改用 opioid)。Type 3 手術中可能需反覆輸注 cryoprecipitate (每 6-12 小時)。
可點的項目會開啟該疾病頁。要依症狀與檢驗排出完整清單，請用鑑別診斷工具。
刺激內皮細胞釋放 vWF 儲存。僅對 Type 1 有效 (可提升 vWF 2-5 倍)。Type 2、3 無效或效果極有限。效果持續 2-4 小時。反覆使用效力遞減 (tachyphylaxis)
含高濃度 vWF + Factor VIII + Fibrinogen。所有 Type vWD 出血的首選血液製品。量少但 vWF 含量高
Cryoprecipitate 不可得時的替代。vWF 濃度較低，需大量輸注。注意容量負荷
建議：謹慎輸液，貧血患者避免過度稀釋
| 藥物 | 劑量 | 頻率 | 路徑 | 優先級 |
|---|---|---|---|---|
| Desmopressin (DDAVP) 刺激內皮細胞釋放 vWF 儲存。僅對 Type 1 有效 (可提升 vWF 2-5 倍)。Type 2、3 無效或效果極有限。效果持續 2-4 小時。反覆使用效力遞減 (tachyphylaxis) | 1 μg/kg SC/IV 稀釋緩慢給予 (術前 30 分鐘) | 持續 | IV | 首選 |
| Cryoprecipitate 含高濃度 vWF + Factor VIII + Fibrinogen。所有 Type vWD 出血的首選血液製品。量少但 vWF 含量高 | 1 單位/10 kg IV | 依醫囑 | IV | 首選 |
| (FFP)(新鮮冷凍血漿) Cryoprecipitate 不可得時的替代。vWF 濃度較低，需大量輸注。注意容量負荷 | 10-20 mL/kg IV | 依醫囑 | IV | 次選 |
| 藥物 | 劑量 | 頻率 | 優先級 |
|---|---|---|---|
| Aminocaproic acid (EACA) 抗纖溶。口腔/鼻腔黏膜出血的輔助治療 | 100-200 mg/kg PO TID | TID | 首選 |
監測頻率：q6-8h（急性）；每次回診
[1]Animal models of hemophilia and related bleeding disorders.
[2]Structure and Function of Recombinant versus Plasma-Derived von Willebrand Factor and Impact on Multimer Pharmacokinetics in von Willebrand Disease.
急性發作需及時介入以防止不可逆損傷 (acute onset requiring timely intervention to prevent irreversible damage)
飼主衛教
用藥指引
⚠ 警訊症狀（立即回診）
環境調整
長期計畫：IMHA/ITP 每 2-4 週追蹤至穩定，免疫抑制劑逐步減量
限制活動
限制活動減少氧氣需求（嚴重貧血時），避免碰撞（血小板低下時）
期間：PCV/血小板穩定後漸進恢復
Type 1 多數犬症狀輕微至中度，日常管理佳，術前預防得當可安全進行手術。Type 2 出血較嚴重但適當管理仍可維持。Type 3 最嚴重，有自發性致命性出血風險，預後較差。所有類型透過繁殖管理 (基因檢測) 可有效降低後代罹病率。
乏乙醯蘭特氏病 診斷流程
詢問出血病史，確認品種傾向（杜賓犬、德牧、黃金獵犬等）
基礎凝血功能檢測與頰黏膜出血時間
von Willebrand因子抗原定量為確診金標準
計劃手術前的風險評估與預防措施
來源：專家審閱