致心律不整性右心室心肌病 Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

又稱ARVCBoxer 心肌病致心律失常性右心室心肌病Arrhythmogenic CardiomyopathyBoxer CardiomyopathyARVD

最後更新：2026年10月1日

致心律不整性右心室心肌病（ARVC）是 Boxer 犬最具代表性的遺傳性心肌病，其病理特徵為右心室心肌逐漸被纖維脂肪組織取代，導致嚴重心室性心律不整。臨床表現從無症狀的隱匿期到猝死均有，以心室性心搏過速（VT）為最具危險性的表現。

貓罕見

貓隻 ARVC 極為罕見。偶有個案報告，病理特徵與犬隻類似但臨床經驗有限。

犬不常見

Boxer 犬為最具代表性的好發品種，盛行率估計可達 Boxer 族群的 30-40%。Striatin 基因突變已被確認為重要致病基因（但非唯一基因）。English Bulldog 偶有報告。公犬與母犬發病率相當。臨床表現高度變異，從終生無症狀到猝死均有。

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病因 Etiology

遺傳因素

Striatin 基因缺失突變（8 bp deletion in exon 1）
常染色體顯性遺傳伴不完全外顯率與可變表現度
純合子突變可能表現更嚴重
非所有受影響 Boxer 均攜帶 Striatin 突變（其他致病基因可能存在）

病理機制

細胞間橋粒蛋白（desmosomal proteins）異常
右心室心肌細胞逐漸被纖維脂肪組織取代
心肌電傳導異常產生折返迴路
心室性心律不整的電生理基礎

臨床分型

隱匿型：僅偶發 VPCs，無症狀
心律不整型：頻繁 VPCs 與 VT，暈厥或猝死風險
心肌衰竭型：右心室或雙心室擴張與收縮功能障礙（類似 DCM 表型）

臨床症狀 Clinical Signs

早期

隱匿期無臨床症狀
Holter 監測可偵測偶發 VPCs（通常為左束枝傳導阻滯型態，起源於右心室）
輕度運動不耐（可能被忽略）

進展期

暈厥（Syncope）：常與運動或興奮相關
運動不耐加重
心悸（飼主可能感受到犬隻心跳異常）
持續性心室性心搏過速（Sustained VT）
虛弱發作

晚期

猝死（致命性 VT/VF，可為首發表現）
右心衰竭（腹水、頸靜脈怒張 — 心肌衰竭型）
雙心室衰竭（類 DCM 表型）
心房顫動（心房擴大）
難治性心律不整

診斷 Diagnosis

主要檢測

24 小時 Holter 監測— 最重要的診斷工具。>100 VPCs/24hr 為異常（Boxer 正常 <50 VPCs/24hr）。>1000 VPCs/24hr 為重度。VPC 形態通常為左束枝傳導阻滯（LBBB）型態。成對 VPCs、短暫 VT 的出現增加猝死風險。建議每 6-12 個月重複 Holter 篩檢。

心臟超音波（Echocardiography）— 心律不整型早期可能正常。心肌衰竭型可見右心室或雙心室擴張、收縮功能下降。右心室壁運動異常。右心室壁可見高回音區域（纖維脂肪浸潤，但超音波敏感度有限）。

影像學

心電圖（ECG）— 可見 VPCs（LBBB 型態，正軸或右軸偏轉）。持續或非持續性 VT。靜態 ECG 可能正常（間歇性心律不整）。因此 Holter 遠優於單次 ECG。

胸腔 X 光— 心律不整型通常正常。心肌衰竭型可見右心或全心擴大。充血性心衰竭時可見腹水或肺水腫。

其他

Striatin 基因檢測：NC State Veterinary Cardiac Genetics Lab 提供。陽性不代表一定會發病，陰性不能排除 ARVC
Cardiac Troponin I：心肌損傷時升高
心臟 MRI：可偵測纖維脂肪取代（人醫金標準，獸醫領域應用有限）

鑑別診斷（需要區分的疾病）

可點的項目會開啟該疾病頁。要依症狀與檢驗排出完整清單，請用鑑別診斷工具。

治療 Treatment

治療原則

抗心律不整藥物為治療核心
目標是減少 VPC 數量與 VT 發作頻率，降低猝死風險
無法完全消除心律不整
心肌衰竭型按 CHF 標準治療

藥物

Pimobendan犬 0.25-0.3 mg/kg q12h PO；貓 0.25-0.3 mg/kg q12h PO

匹莫苯。Cardiac inotrope / Vasodilator (Inodilator)

Benazepril Hydrochloride犬 0.25-0.5 ml/kg IM；貓 0.5-1.25 mg/kg q24h PO

貝那普利。Vasodilator, angiotensin-converting enzyme (ACE)

Imidapril犬 0.5-1 mg/kg q12-24h PO；貓 0.5-1 mg/kg q24h PO

伊米達普利。Cardiac

Spiramycin犬 1-4 mg/kg q8-12h PO；貓 1-2 mg/kg q12h PO

螺旋黴素。Diuretic

Cardiac Support Supplement犬 0.5-1 mg/kg q12-24h PO；貓 0.5-1 mg/kg q24h PO

心錠。Nutritional supplement (Cardiac support)

一般處理

Sotalol 1.5-3.5 mg/kg PO q12h（首選抗心律不整藥物，兼具 Class II β-blocker 與 Class III 抗心律不整作用）
Mexiletine 5-8 mg/kg PO q8h（Class IB 鈉離子通道阻斷劑，可與 Sotalol 合併使用以增強抗心律不整效果）
Sotalol + Mexiletine 合併治療：單一藥物控制不佳時使用，為最常見的組合
Atenolol 0.5-1 mg/kg PO q12h（Sotalol 替代方案，但無 Class III 抗心律不整作用）
Amiodarone 10 mg/kg PO q12h × 7 天後 5-7.5 mg/kg PO q24h（二線藥物，副作用多但效力強。需監測甲狀腺功能與肝臟酵素）
心肌衰竭型 CHF 治療：Pimobendan 0.25 mg/kg PO q12h + Furosemide 2-4 mg/kg PO q8-12h + Benazepril 0.5 mg/kg PO q12-24h
運動限制：避免劇烈運動與過度興奮（降低 VT 觸發風險）
Holter 監測治療反應：每 2-4 週調整劑量後重複 Holter，目標 VPC 減少 >80%
Boxer 品種建議基因檢測與定期 Holter 篩檢

住院處置計畫 Hospitalization Treatment Orders

嚴重度 Severity4/5 嚴重

輸液管理 Fluid Therapy

建議：限制輸液速率 (restricted rate)，避免容量過負荷

注射藥物醫囑 Injection Orders

藥物	劑量	頻率	路徑	優先級
Benazepril Hydrochloride 貝那普利。Vasodilator, angiotensin-converting enzyme (ACE)	犬 0.25-0.5 ml/kg IM；貓 0.5-1.25 mg/kg q24h PO	Q24H	IM	首選

口服藥物醫囑 Oral Medications

藥物	劑量	頻率	優先級
Pimobendan 匹莫苯。Cardiac inotrope / Vasodilator (Inodilator)	犬 0.25-0.3 mg/kg q12h PO；貓 0.25-0.3 mg/kg q12h PO	Q12H	首選
Imidapril 伊米達普利。Cardiac	犬 0.5-1 mg/kg q12-24h PO；貓 0.5-1 mg/kg q24h PO	Q12-24H	首選
Spiramycin 螺旋黴素。Diuretic	犬 1-4 mg/kg q8-12h PO；貓 1-2 mg/kg q12h PO	Q8-12H	首選
Cardiac Support Supplement 心錠。Nutritional supplement (Cardiac support)	犬 0.5-1 mg/kg q12-24h PO；貓 0.5-1 mg/kg q24h PO	Q12-24H	首選

監測項目 Monitoring

監測頻率：居家每日；回診時

📌 靜息呼吸次數 (RRR)📌 血壓 (Blood Pressure)📌 腎指數 (BUN/Cre)📌 電解質 (Na+/K+)📌 心臟超音波 (Echo)

特殊檢測：

24 小時 Holter 監測心臟超音波（Echocardiography）

處置程序 Procedures

•Sotalol 1.5-3.5 mg/kg PO q12h（首選抗心律不整藥物，兼具 Class II β-blocker 與 Class III 抗心律不整作用）
•Mexiletine 5-8 mg/kg PO q8h（Class IB 鈉離子通道阻斷劑，可與 Sotalol 合併使用以增強抗心律不整效果）
•Sotalol + Mexiletine 合併治療：單一藥物控制不佳時使用，為最常見的組合
•Atenolol 0.5-1 mg/kg PO q12h（Sotalol 替代方案，但無 Class III 抗心律不整作用）
•Amiodarone 10 mg/kg PO q12h × 7 天後 5-7.5 mg/kg PO q24h（二線藥物，副作用多但效力強。需監測甲狀腺功能與肝臟酵素）
•心肌衰竭型 CHF 治療：Pimobendan 0.25 mg/kg PO q12h + Furosemide 2-4 mg/kg PO q8-12h + Benazepril 0.5 mg/kg PO q12-24h
•運動限制：避免劇烈運動與過度興奮（降低 VT 觸發風險）
•Holter 監測治療反應：每 2-4 週調整劑量後重複 Holter，目標 VPC 減少 >80%
•Boxer 品種建議基因檢測與定期 Holter 篩檢

診斷檢驗 Diagnostic Tests

•24 小時 Holter 監測
•心臟超音波（Echocardiography）
•心電圖（ECG）
•胸腔 X 光

參考文獻

[1]Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy in the Boxer Dog

[2]Use of pimobendan in cats: a practical evidence-based review.

[3]Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Post-Mortem Assessment: A Systematic Review.

緊急 Urgent6-24 小時內評估處置 (within 6-24 hours)

需住院密切監控，若不治療可能發展為危及生命 (requires hospitalization and close monitoring)

🏠居家照護

飼主衛教

每日記錄靜息呼吸次數 (RRR)，正常 <30 次/分
按時給藥，不可自行停藥或調整劑量
避免劇烈運動與高溫環境
記錄食慾、活力、咳嗽頻率變化

用藥指引

心臟藥物（如 Pimobendan）建議空腹前 1 小時給予
利尿劑建議早上給予，方便觀察排尿量
ACE inhibitor 可隨食物給予以減少腸胃不適

⚠ 警訊症狀（立即回診）

•靜息呼吸次數持續 >30 次/分
•呼吸困難、張口呼吸、端坐呼吸
•嚴重咳嗽或咳出粉紅色泡沫
•突然無力、昏倒
•食慾明顯下降超過 24 小時

環境調整

避免高溫高濕環境
減少樓梯上下
提供安靜休息空間

📅追蹤排程

首次回診：出院後 5-7 天

後續回診：2 週、1 月，之後每 3-6 月

回診檢驗：BUN/Cre、電解質、NT-proBNP / cTnI

回診影像：胸腔 X 光、心臟超音波 (Echo)

長期計畫：每 3-6 個月心臟超音波追蹤，終身用藥管理

活動限制

限制活動

限制劇烈運動，允許短距離緩步散步 (leash walk for toileting)

期間：穩定後可漸進恢復，依心功能分級調整

飲食管理

低鈉飲食 (sodium-restricted diet)
維持足夠熱量攝取防止心臟惡病質 (cardiac cachexia)
EPA/DHA 補充 (omega-3 fatty acids)

限制：

禁高鈉零食
避免過鹹人類食物

📊監控優先序

靜息呼吸次數 (RRR)— 居家每日；回診時[臨界值: >30 次/分]

血壓 (Blood Pressure)— 每次回診[臨界值: MAP <60 或 >140 mmHg]

腎指數 (BUN/Cre)— 每次回診（利尿劑/ACEI 用藥期間）

電解質 (Na+/K+)— 每次回診

心臟超音波 (Echo)— 每 3-6 月

預後 Prognosis

ARVC 預後高度變異。部分 Boxer 終生攜帶輕度心律不整而無症狀。暈厥史為預後不良指標，猝死風險增加。Sotalol 與 Mexiletine 合併治療可有效控制多數病例的心律不整。心肌衰竭型（類 DCM）預後較差，CHF 確診後中位存活約 3-6 個月。猝死可在任何疾病階段發生，為最令人擔憂的結局。Striatin 純合子突變犬隻可能有較嚴重的表現。定期 Holter 篩檢對早期介入至關重要。

診斷流程 Diagnostic Algorithm

致心律不整性右心室心肌病診斷流程

初步評估

評估心律不整症狀，拳師犬為高風險品種

暈厥或運動不耐心律不整（可觸及或聽診）拳師犬或英國鬥牛犬可能有家族史

心電圖檢查

進行12導程心電圖和24小時Holter監測

室性早搏（VPCs）VPCs呈左束支傳導阻滯形態（右心室起源）Holter >300 VPCs/24h有意義室性心搏過速

心臟超音波

進行心臟超音波評估心臟結構和功能

右心室擴大右心室壁運動異常部分病例心臟結構正常排除其他心臟病

基因檢測與分類

進行基因檢測確認突變

striatin基因突變檢測依嚴重度分三類：隱匿型、心律不整型、心肌衰竭型家族篩檢建議基因陽性不等於臨床發病

來源：專家審閱

臨床重點 Clinical Pearls

💡Boxer 若出現不明原因暈厥，應首先排除 ARVC，建議進行 Holter 監測

💡單次 ECG 可能正常，24 小時 Holter 是偵測間歇性心律不整的金標準

💡ARVC 有三種表型：隱匿型、心律不整型、心肌衰竭型，可依序進展

💡Sotalol 和 Mexiletine 合用可能比單藥治療更有效控制心室心律不整

追蹤監控 Monitoring

📋每 3-6 個月重複 Holter 監測評估 VPC 負荷量
📋心臟超音波追蹤右心室大小及功能變化
📋監測臨床症狀（暈厥頻率、運動耐受度）
📋藥物劑量調整時需重新評估心電圖

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病因 Etiology

遺傳因素

病理機制

臨床分型

臨床症狀 Clinical Signs

早期

進展期

晚期

診斷 Diagnosis

主要檢測

影像學

其他

鑑別診斷（需要區分的疾病）

治療 Treatment

治療原則

藥物

一般處理

住院處置計畫 Hospitalization Treatment Orders

💧 輸液管理 Fluid Therapy

💉 注射藥物醫囑 Injection Orders

💊 口服藥物醫囑 Oral Medications

📊 監測項目 Monitoring

🔧 處置程序 Procedures

🔬 診斷檢驗 Diagnostic Tests

📚 參考文獻

臨床管理計畫 Clinical Management

🏠居家照護

📅追蹤排程

🚶 活動限制

🍽️ 飲食管理

📊監控優先序

預後 Prognosis

診斷流程 Diagnostic Algorithm

初步評估

心電圖檢查

心臟超音波

基因檢測與分類

臨床重點 Clinical Pearls

追蹤監控 Monitoring

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治療原則

藥物

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住院處置計畫 Hospitalization Treatment Orders

💧 輸液管理 Fluid Therapy

💉 注射藥物醫囑 Injection Orders

💊 口服藥物醫囑 Oral Medications

📊 監測項目 Monitoring

🔧 處置程序 Procedures

🔬 診斷檢驗 Diagnostic Tests

📚 參考文獻

臨床管理計畫 Clinical Management

🏠居家照護

📅追蹤排程

🚶 活動限制

🍽️ 飲食管理

📊監控優先序

預後 Prognosis

診斷流程 Diagnostic Algorithm

初步評估

心電圖檢查

心臟超音波

基因檢測與分類

臨床重點 Clinical Pearls

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活動限制

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活動限制

飲食管理